Identificar que tipo de demencia puede estar afectando a nuestro familiar
Clasificación de Demencias
Las demencias se pueden clasificar en
función de distintos sistemas atendiendo a la edad de inicio, la causa o
etiología, los signos neurológicos acompañantes y si son o no
tratables.
Clasificación según la EDAD DE INICIO:
La clasificación más clásica, en la que se distingue entre las
demencias seniles y preseniles o juveniles en función de la edad de
inicio, apenas es ya utilizada. Sólo sirve de complemento para
diferenciar subtipos (p.e., demencia Alzheimer senil o esporádica frente
a demencia alzheimer juvenil o familiar).
- Presenil o temprana o de inicio precoz, generalmente con clara relación familiar. Comienza antes de los 65 años, es de curso más rápido y no supera el 1% de los casos en la mayoría de las estadísticas.
- Senil o tardía, de inicio tardío, aparece después de los 65 años, en su mayor parte es esporádica y de curso lento. Este tipo representa más del 98 % de los casos.
Clasificación según las ESTRUCTURAS CEREBRALES AFECTADAS:
En función de las estructuras cerebrales
afectadas, podemos hablar de demencias corticales, las cuales son
consecuencia de cambios degenerativos en la corteza cerebral y se
evidencian clínicamente por amnesia, afasia, apraxias y agnosias, así
como dificultades en la memoria operativa de trabajo (p.e., la
Enfermedad de Alzheimer), y de demencias subcorticales, que son el
resultado de una disminución en la estructura profunda de la sustancia
gris y blanca, que afectan los ganglios basales, el tálamo, los núcleos
de la base y las proyecciones de estas estructuras hacia el lóbulo
frontal.
Clínicamente estas últimas se
caracterizan por alteraciones más llamativas en el nivel de vigilancia y
en la atención, así como en presentar dificultad en el procesamiento de
la información, retraso psicomotor, dificultades en la evocación y
capacidad de abstracción, problemas en la capacidad de desarrollar
estrategias y alteraciones del afecto y personalidad tales como
depresión y apatía (p.e., la demencia talámica, la parálisis
supranuclear progresiva, la demencia asociada a la enfermedad de
Parkinson, etc.). Algunos autores incluyen un tercer grupo, las
demencias axiales, dependientes de lesiones localizadas en las
estructuras mediales del lóbulo temporal, hipocampo, cuerpos mamilares e
hipotálamo, que presenta graves defectos retentivos, desorientación,
amnesia, despreocupación y falta de inicitaiva.
Clasificación según la implicación que tenga el factor genético:
Familiar, Cuya causa es la alteración en
algunos genes que se heredan de forma dominante produciendo
alteraciones similares en los descendientes que van a provocar EA
coincidien en la mayoría de los casos con la EA presenil. Este tipo se
debe principalmente a alteraciones (mutaciones) en tres genes
principalmente: el gen de la Proteína Precursora Amiloide (APP) situado
en el cromosoma 21; el gen de la Presenilina 1 (PS1), en el cromosoma
14; y el gen de la Presenilina 2 (PS2); en el cromosoma 1.
Esporádica, En la actualidad se piensa
que existen muchos genes ( incluso más de cien) implicados en la génesis
de la EA ( enfermedad multifactorial) Coincide generalmente con los
casos de EA senil, comienza en personas mayores de 65 años y es el tipo
más común. Su causa es aún desconocida, aunque se han descrito distintos
factores genéticos que aumentan el riesgo de padecer la enfermedad,
como es la presencia del alelo 4 de la apolipoproteína E (ApoE),
localizado en el cromosoma 19.
Clasificación según su ETIOLOGÍA (Causa o Agente que produce la demencia):
En relación con la etiología, las
demencias se dividen en primarias o sin causa conocida (como la demencia
tipo Alzheimer o demencia de Pick) y secundarias, donde la demencia
aparece como consecuencia de un trastorno principal (p.e., la demencia
consecutiva a una hidrocefalia o a un déficit vitamínico).
Para comprender la variedad de causas que dan origen a demencia, se puede consultar el siguiente cuadro:
Todas estas demencias pueden agruparse
en dos capítulos de importancia clínico-terapéutica fundamental: las
demencias irreversibles (o no tratables), como las de las enfermedades
neurodegenerativas de Alzheimer, de Parkinson o de Huntington, y las
demencias reversibles (o tratables), como la hidrocefalia normotensiva,
la neurosífilis y las demencias metabólicas o tóxicas.
Hay que hacer constar que prácticamente
todas las demencias potencialmente reversibles, en caso de no ser
tratadas en el momento oportuno, pasan a ser demencias irreversibles ya
que el deterioro cerebral no puede ser corregido por los mecanismos de
reparación neuronal. Tanto las demencias reversibles como irreversibles
pueden tener su mayor posibilidad de eliminación con tratamientos
preventivos.
En algunos casos como en el Alzheimer
todavía no existe una posibilidad real en este sentido, pero en otros
casos como en las enfermedades cardiovasculares la posibilidad de
eliminar el riesgo es prácticamente total. Por ello es tan importante el
diagnóstico precoz de las demencias para prevenir los deterioros que
harían irreversibles el proceso de destrucción de las funciones
cerebrales.
Clasificación según la FRECUENCIA DE APARICIÓN DE LAS DEMENCIAS
De todos los tipos de demencias, la
enfermedad de Alzheimer y la demencia de tipo vascular suponen
conjuntamente más del 90% de los casos, aunque existen variaciones muy
marcadas en distintas regiones del planeta. Por ejemplo, las demencias
por enfermedades carenciales y las demencias por hidrocefalia son
superiores al 30% en muchos paises africanos. La demencia asociada al
neurosida aumenta de manera espectacular en todo el mundo, tanto en la
zona más desarrollada como en paises subdesarrollados africanos y en
algunas zonas de sudamérica. El porcentaje de incidencia varía,
lógicamente, cuando se analizan subgrupos de población de
características determinadas. A este respecto, la incidencia de
demencias por enferemedades neurodegenerativas es infinitamente superior
en los ancianos, mientras que las demencias por consumo de substancias
neurotóxicas es patrimonio de los jóvenes salvo los casos de adicción a
ciertos medicamentos en personas de mayor edad.
La relación entre los porcentajes de
demencia Alzheimer y demencia vascular (considerada esta como una
entidad que agrupa a cualquier tipo de alteración de la circulación
sanguínea a nivel cerebral: ateroesclerosis, trombos, infartos,
hemorragias, etc) varía muy poco entre los diferentes paises
desarrollados. Aproximadamente cada entidad representa un 50% de los
casos, existiendo un 10% de patologías mixtas. Sin que se conozcan las
causas hay una ligera superioridad de casos de Alzheimer en occidente,
con independencia del país que se considere, frente a una mayor
incidencia de casos de demencia vascular en oriente.
Clasificación según las DEMENCIAS MÁS IMPORTANTES:
Demencia en la Enfermedad de Alzheimer:
Es una enfermedad degenerativa cerebral
primaria, de etiología desconocida que presenta rasgos neuropatológicos y
neuropsiquícos característicos. (Ver Enfermedad de Alzheimer).
Demencia vascular.
La demencia vascular o multi-infarto en
realidad comprende todo un grupo de alteraciones cognoscitivas
demenciales consecutivas a diversos tipos de alteraciones originadas por
hemorragias, trombos, infartos, etc., en el cerebro. Se distingue de la
demencia EA por el modo de comienzo, las características clínicas y la
evolución. El comienzo de la enfermedad tiene lugar en la edad avanzada.
El cuadro suele ser brusco, como consecuencia de un episodio isquémico
aislado y el deterioro cursa con brotes pues normalmente ocurren
accidentes o microaccidentes repetidos. Después de un empeoramiento,
suele haber periodos de recuperación parcial, al ponerse en marcha los
mecanismos de reparación cerebral. Los factores de mayor riesgo para
padecer una demencia de tipo vascular son: hipertensión, diabetes,
enfermedades cardiovasculares, accidentes cerebrovasculares, etc.
El deterioro cognoscitivo suele ser
desigual, de tal manera que puede haber una pérdida de memoria, un
deterioro intelectual, labilidad emocional con episodios depresivos
pasajeros, llantos o risas intempestivas, obnubilación de conciencia o
de delirium transitorios, a menudo provocados por nuevos infartos y
signos neurológicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y
la capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas. La
confirmación vendrá sólo, en algunos casos, de la tomografía axial
computerizada o, en último extremo, de la neuropatología.
Dentro de este tipo de demencia podemos encontrar distintos subtipos como:
- Demencia vascular de inicio agudo. Se desarrolla de un modo rápido tras una serie de ictus debidos a trombosis vasculares, embolias o hemorragias.
- Demencia multi-infarto. Tiene un inicio más gradual, normalmente precedido de varios episodios isquémicos menores.
- Demencia vascular subcortical. Pueden existir antecedentes de hipertensión arterial y de focos de destrucción isquémica en las zonas profundas de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales. Por lo general, la corteza cerebral está indemne, lo cual contrasta con el cuadro clínico, que puede parecerse mucho al de una demencia de la EA.
- Demencia vascular mixta, cortical y subcortical.
- Otra demencia vascular.
- Demencia vascular sin especificación.
Demencia en la enfermedad de Pick.
Es una demencia progresiva de comienzo
en la edad media de la vida (entre 50-60 años) caracterizada por cambios
precoces y lentamente progresivos de carácter y por alteraciones del
comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia,
de la memoria y del lenguaje, acompañado de apatía o de euforia. El
cuadro neuropatológico corresponde a una atrofia selectiva de los
lóbulos frontales y temporales, junto a una gliosis de la corteza, de la
substancia blanca correspondiente y de los ganglios basales. En las
zonas afectadas se observan células de Pick, grandes en forma de balón
con inclusiones intranucleares argentofílicas, pero sin aparición de
placa neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a
las del envejecimiento normal.
Para el diagnóstico se requiere:
- Una demencia progresiva
- Predominio de rasgos de afectación
frontal, tales como euforia, embotamiento afectivo, pérdida de las
normas de educación, desinhibición y apatía o inquietud.
- Trastornos del comportamiento que preceden al deterioro de la memoria.
Demencia en la enfermedad de Huntington.
Se trata de una demencia que se presenta
formando parte de una degeneración selectiva de tejido cerebral a nivel
de los ganglios basales. Es trasmitida por un único gen autosómico
dominante. Los síntomas surgen hacia la tercera o cuarta década de vida y
la incidencia en ambos sexos es probablemente la misma. En algunos
casos los primeros síntomas pueden ser depresión, ansiedad o síntomas
claramente paranoides, acompañados de cambios de personalidad. La
evolución es lenta, llevando a la muerte normalmente al cabo de 10 a 15
años. Las pautas de diagnóstico son la asociación de movimientos
coreiformes, demencia y antecedentes familiares de enfermedad de
Huntington, aunque hay casos esporádicos.
Los estudios con TC o Resonancia
Magnético Nuclear (RMN) muestran una atrofia del cuerpo estriado, la
cabeza del Núcleo caudado y el Putamen, aunque no diferencian
perfectamente esta enfermedad. En cambio, con la Tomografía
computerizada por emisión de positrones (TEP) y la Tomografía
computerizada por emisión de fotones simples (SPECT), revelan una
disminución del metabolismo glucídico o del flujo sanguíneo regional que
permiten hacer el diagnóstico antes incluso de la aparición de los
síntomas clínicos de la enfermedad. Dentro de este tipo se incluye la
demencia en el corea de Huntington.
Demencia en la enfermedad de Parkinson
La enfermedad de Parkinson se
caracteriza por una degeneración del sistema dopaminérgico sobre todo
por la afectación de la substancia nigra y el locus coeruleus. Su
etiología es desconocida, aunque tiene un posible origen genético. El
inicio se situa entre los 40 y 70 años, de los cuales entre un 20 y un
30% de los enfermos desarrollan demencia. La demencia que aparece
especialmente en las formas más graves de la enfermedad. Se han
propuesto algunos factores que pueden influir como la edad de inicio de
la enfermedad, el tiempo de evolución, el sexo, la raza, una
predisposición genética, la exposición a tóxicos, las infecciones, el
estrés, la vitamina E, el tabaco, etc.
La afectación neurológica se caracteriza
por las dificultades en la concentración y la tendencia a la
distracción, trastornos visuoespaciales, enlentecimiento del
pensamiento. Alteraciones de tipo frontal como reducción en la capacidad
para realizar secuencias, problemas para ordenar temporalmente un hecho
autobiográfico, y dificultad en las tareas que requieren cambios o
alteraciones. Se incluye en este grupo la demencia en los
parkinsonismos, y la demencia en la parálisis agitante. Algunos autores
señalan como una entidad de características propias en síndrome
Parkinson-demencia, que sería clínicamente y en parte
anatomopatológicamente como una entidad mixta Parkinson-Alzheimer.
Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).
Es una demencia progresiva con multitud
de síntomas y signos neurológicos, debidas a alteraciones
neuropatológicas específicas (encefalopatías espongiforme subaguda),
cuya supuesta etiología es un agente transmisible (prión). El inicio
tiene lugar normalmente hacia la mitad o el final de la vida (entorno a
los 50 años, aunque puede presentarse en cualquier momento). El curso es
subagudo y lleva a la muerte en uno o dos años. Debe sospecharse de
este tipo de enfermedad en los casos de demencia de evolución rápida,
acompañada por múltiples síntomas neurológicos.
Esta enfermedad suele presentar una
parálisis espástica progresiva de los miembros, acompañada de síntomas
extrapiramidales tales como temblor, rigidez y movimientos
coreo-atetoides. En la actualidad existe una “nueva variante” de ECJ que
se considera consecuencia del paso de priones de la enfermedad de las
“vacas locas” (Enfermedad Espongiforme Bovina) y que se ha adaptado a la
especie humana. Las enfermedades priónicas son un misterio sin
resolver. Tienen en común con la EA en que producen acúmulos de
proteínas insolubles de configuración beta y que parecen ser
neurotóxicas (son las denominadas beta-fibrilosis por el premio Nobel
Gadjsuet).
Demencia en la infección por Sida (VIH) o neurosida.
Se caracteriza por déficits
cognoscitivos, sin otros hallazgos clínicos que no sea la infección por
VIH. La incidencia de la demencia en estos casos se estima en un 7.3% de
los casos de Sida en los pacientes entre 20 y 59 años, subiendo hasta
el 19% en los mayores de 75 años. La demencia suele ser un cuadro de
aparición tardía y cuando el paciente está ya muy inmunodeprimido. Los
pacientes se quejan de fallos de memoria, tiempos de reacción lentos,
disforia, desconexión social y apatía, problemas de relación y de
desinterés sexual, déficits de concentración y dificultades para la
lectura y la resolución de problemas. Este tipo de demencia suele
evolucionar casi siempre de forma rápida en el plazo de semanas o meses
hacia una demencia global grave, estado de mutismo y muerte. Se observan
distintos cuadros clínicos en función de la afectación del SNC como son
demencia, encefalitis subaguda, encefalopatía VIH, trastornos
cognitivo/motor asociado a VIH, mielopatía vascular, neuropatía
periférica, miopatía.
Clasificación según el diagnostico diferencial de las demencias.
Existen otras patologías que pueden
confundirse con la demencia, que hay que tener muy encuenta a la hora
del diagnóstico, tales como: el deterioro normal para la edad (“olvido
benigno del anciano”); trastornos psiquiátricos (conocidos como
pseudodemencias – depresión, síndrome de Ganser, esquizofrenia,
histeria, simulación, etc.); síndromes cerebrales focales: síndrome
parietal, frontal, amnesia, afasia, etc; síndromes cerebrales difusos
(síndrome confusional agudo o “delirium”).
Los olvidos benignos del anciano son
considerados por algunos autores como un paso previo a la Enfermedad de
Alzheimer y sería la etapa más adecuada para el tratamiento preventivo.
La pseudodemencia, es una variante de la
depresión que aparenta una pérdida de funciones cognoscitivas por una
voluntaria desconexión con el entorno vital.
El “delirium” es un síndrome cerebral de
causa variada caracterizado por alteraciones de las funciones
cognoscitivas junto a transtornos de la conciencia y atención, de la
motilidad psíquica, de las emociones y del ciclo vigilia-sueño. Se
diferencia de la demencia en que la conciencia no está clara y que la
intensidad y la duración son variables y fluctuantes. El delirium no es
una demencia pero en la demencia puede haber fases de delirium.
El retraso mental o la falta de
instrucción. En el diagnóstico de las demencias tienen un gran valor
diagnóstico las pruebas psicotécnicas, las cuales deben ser adaptadas a
las condiciones socioculturales de cada paciente para evitar falsos
diagnósticos.
El abuso de substancias psicotrópicas o
alcohol. Este caso puede estar muy bien documentado en muchos pacientes,
en otros no tanto. Por lo que es necesario realizar una cuidadosa
historia clínica y la entrevista con familiares directos para detectar
posibles adicciones a medicamentos o al alcohol (p.e., el “bebedor
sociol” que bebe grandes cantidades de alcohol por su trabajo, sin
llamar la atención).
Información procedente de: http://www.alzheimeruniversal.eu
Bibliografía:
Henderson, A.S. Demencia. Epidemiología de los trastornos mentales y
de los problemas psicosociales. Ed. Meditor. Madrid. España.
Toledano A. La enfermedad de Alzheimer: la demencia que pone en jaque a la sociedad del siglo XXI. ACTA. 9:77-98. 1998
Daño cerebral y calidad de vida: demencias. Ed. MAPFRE, S.A. Fundación MAPFRE Medicina. 1977
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